Transición a la edad adulta en la distrofia muscular de Duchenne: el proceso para afrontar los cambios
A lo largo de la vida de un paciente con distrofia muscular de Duchenne (DMD), existen momentos clave en los que aparecen nuevas necesidades y atenciones que se han de incorporar a su cuidado.1 Gracias al desarrollo de nuevos tratamientos, las personas con DMD han aumentado su esperanza de vida, pudiendo sobrepasar los 40 años,2 lo que ha supuesto la incorporación de nuevos estándares de cuidado para estos pacientes en su etapa adulta.
El 7 de septiembre se conmemora el Día Mundial de la Concienciación de la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker y como cada año, la concienciación gira en torno a un tema especial que en 2021 se centrará en “Vida adulta y Duchenne”. Desde Duchenne y Tú nos unimos a este movimiento para que los adultos jóvenes y adultos con distrofia muscular de Duchenne vivan sus vidas al máximo.
Para facilitar el manejo de la distrofia muscular de Duchenne, es recomendable que se establezcan los pasos a seguir en la transición desde la infancia hacia la edad adulta en el paciente con Duchenne.3
¿En qué áreas de la vida se centra la transición?
Se deben plantear los propósitos y metas que el paciente, con el apoyo de sus familiares, desearía alcanzar como adulto en cuatro áreas principales:1,3
1. Atención de la salud
El plan de transición debe contemplar la continuidad de la atención pediátrica hasta que se establezca la atención adulta, cuando el paciente tenga 14 años aproximadamente. Implica tanto a especialistas neuromusculares como otras especialidades. Así, conforme el niño empiece a mostrar interés para tomar decisiones, las interacciones pediátricas centradas en la familia pasarán a ser interacciones de adulto centradas en el propio paciente. 1
También es importante que el equipo médico informe al paciente y a sus familiares sobre posibles complicaciones que puedan surgir en esta etapa de la enfermedad. De esta forma, se podrán tomar decisiones anticipadas y planear la manera de actuar ante determinadas crisis o situaciones médicas críticas.3
Una vez en la edad adulta, se puede considerar el plan de cuidado avanzado en el que se define el tipo de cuidado que desearía tener el paciente cuando no pueda comunicarse. Al igual que en la transición, este plan está basado en los valores y las preferencias personales del paciente.3
2. Educación y empleo
Si el paciente desea continuar sus estudios o desarrollar una profesión, se podrá elaborar un plan de educación. Se debe iniciar entre los 12-13 años y se tendrán en cuenta varios aspectos como los recursos necesarios, la implicación del personal docente y la compatibilidad con las necesidades médicas, que irán en aumento con la edad del paciente.1
3. Vivienda y asistencia con las actividades de la vida diaria
Los pacientes con Duchenne adultos pueden plantearse una vida independiente. En tal caso, es necesario identificar sus necesidades, así como los recursos y apoyos necesarios para facilitar una independencia óptima. Esto implica tener una vivienda adaptada, opciones de transporte y asistencia con personas de apoyo, entre otros aspectos.1
4. Relaciones personales
Las relaciones sociales son esenciales para asegurar la salud, el bienestar y la calidad de vida de las personas con Duchenne. Llegado el momento, es importante mantener conversaciones, con familiares y profesionales médicos, sobre el deseo del paciente de mantener relaciones sentimentales, sexualidad e incluso la opción de formar una familia.1
¿Qué debemos tener en cuenta para una transición fluida y eficaz?
En la transición hacia la edad adulta, siempre hay que tener presente el nivel de independencia que el paciente quiere conseguir. Para ello, es importante: 1
- Establecer metas y objetivos del paciente en cada ámbito. Presentar y planificar la transición con los especialistas, revisando el plan periódicamente (al menos una vez al año).
- Identificar a todos los actores que estarán implicados en el plan de cada área. Informarles del proceso y establecer los roles que cada uno tendrá que desempeñar.
- Tener en cuenta las políticas y regulaciones ya existentes. Pueden existir planes médicos para estas situaciones, tanto en el propio hospital como a nivel de provincia o comunidad.
- Considerar los recursos económicos necesarios para llevar a cabo la planificación. Es aconsejable estimar los costes e informarse de las ayudas disponibles que se puedan solicitar en cada caso.
Las personas con Duchenne pueden tener una vida independiente, plena y productiva, y conseguirlo requiere de una planificación minuciosa como hemos comentado.1 Sin embargo, por el momento no existen muchos estudios sobre la etapa de transición en el cuidado de pacientes con Duchenne. Los resultados de las nuevas investigaciones en curso ayudarán a establecer estas prácticas y al diseño de nuevos recursos que ayudarán a pacientes y familias a vivir al máximo esta etapa.3
Referencias:
1. Guía para familias 2020: Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2020/07/GUIA-PARA-FAMILIAS.-Diagnostico-y-manejo-de-la-DMD.pdf [Acceso: abril 2021]
2. Etapas de la Distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/etapas/. [Acceso: abril 2021].
3. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, y colaboradores. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 3: primary care, emergency management, psychosocial care, and transitions of care across the lifespan. (Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne, parte 3: atención primaria, manejo de emergencias, atención psicosocial y transiciones de atención a lo largo de la vida.) Lancet Neurol. Febrera 2018. doi:10.1016/ S1474-4422(18)30026-7