Distrofia muscular de Duchenne: consejos para profesores

La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad rara, que afecta a alrededor de 1 de cada 3.600‒6.000 niños varones.1,2

Los profesionales de las instituciones educativas deben tener un conocimiento y preparación adecuados para la atención de los niños que padecen esta enfermedad y procurar así una adecuada integración escolar.

Es tarea de la comunidad escolar, de profesores, maestros e instructores, poner en práctica las herramientas necesarias para generar un ambiente propicio para el alumno y para el resto de los compañeros de clase.

Qué importancia tiene la escuela en el niño con DMD

La escuela fomenta de muchas maneras el desarrollo de ciertas habilidades y además facilita las conexiones afectivas, sociales e intelectuales de los niños3.

Todo tipo de intervención educativa que se pretenda lograr en personas afectadas con la DMD va a depender, en gran medida, del grado de distrofia muscular que posea el niño.

A nivel cognitivo, los niños afectados pueden tener dificultades en el habla y de aprendizaje así como inatención o hiperactividad e incluso síntomas del espectro autista.

Por lo tanto, las adaptaciones deben hacerse siempre atendiendo a las características propias del alumno. El profesional encargado de realizar su evaluación tendrá que profundizar y fundamentarse en las sintomatologías típicas de esta enfermedad y llevar a cabo una adaptación curricular siempre que sea necesario, valorando e indagando en aspectos como el carácter normalizador, la facilitación de los materiales específicos y necesarios para el trabajo diario.

La escolarización exitosa del niño con DMD se logra promoviendo una estrecha colaboración entre familiares, docentes y profesionales sanitarios.

Sensibilización en la escuela con casos de DMD

Las buenas relaciones con los compañeros se lograrán gracias a la información y el conocimiento que estos tengan sobre la DMD. Los profesionales educativos deben encargarse de comunicar de manera sencilla y clara, a través de contenidos didácticos y lúdicos, para que los niños comprendan esta enfermedad.

De esta manera, se contribuirá a que el tiempo del niño en el contexto escolar sea tiempo de calidad, disminuyendo posibles burlas y discriminaciones que podrían surgir debido por el desconocimiento. Además, crearemos mayor conciencia y sensibilización tanto en los más pequeños como en sus familias.

¿Cuál es el rol del profesor?

El docente es el principal encargado para la creación de un espacio escolar armónico, donde exista una adaptación del niño con DMD y una aceptación por parte del resto de los compañeros.

La manera de abordar la adaptación dependerá de la etapa escolar y la edad del niño con DMD8

Etapas:

  1. Preescolar hasta los 7 años: pueden tener en muchos casos total movilidad, pero también puede haber ya pequeños problemas musculares o pueden no tener el mismo ritmo de actividad física de sus compañeros.
  2. Transición 6 a 9 años: progresa la dificultad para caminar o cargar peso como su mochila, aunque pueden escribir bien. Presentan mucha fatiga ante actividades mínimas.
  3. Pérdida de la capacidad de caminar entre los 10 y los 14 años: conlleva mayores cambios, desde el ambiente de primaria a secundaria, como mayores limitaciones físicas y en algunos casos necesidad de silla de ruedas.
  4. Adolescencia, 15 a 18 años: pueden aparecer problemas respiratorios y cardiovasculares4.
  5. Los adultos de más de 18 años ya suelen depender de la ayuda de su entorno.

¿Cómo cuidar el lenguaje en clase con niños con DMD?

El tipo de lenguaje contribuye a mejorar el ambiente en el aula y es el profesor el principal encargado de fomentarlo, aquí indicamos varios ejemplos:6

Adjetivos negativos y las frases que deben evitarse:

  • Sufre de…
  • Enfermedad terrible, debilitante
  • Afligido con
  • En silla de ruedas /
  • Confinado a una silla de ruedas
  • Enfermedad (viral)
  • Fatal / terminal
  • Lisiado o lisiado

Adjetivos positivos y frases para usar:

  • Diagnosticado con…
  • Trastorno muscular progresivo
  • Afectado por
  • Necesita la asistencia de una silla de ruedas
  • Trastorno (genético) / condición

¿Qué medidas tomar en clase?

Los niños con DMD no solamente tienen comprometido su desarrollo motor, sino que también pueden tener algunas alteraciones en el lenguaje y retraso global del desarrollo. Se estima que aproximadamente el 40% tienen dificultades para la lectura y una mayor incidencia de alteraciones de escritura o disgrafía.9

En cuanto al espacio en el aula, va a depender del grado de limitación física que tenga el niño. Dado que las afecciones musculares se inician en miembros inferiores, puede ser que sea necesario solamente la adaptación del espacio para silla de ruedas eléctrica.10

En los casos más severos, hay también afección muscular en miembros superiores. Aquí, el contacto del niño con el profesor se debe realizar de forma distinta al resto de los compañeros, ya que este puede tener dificultad inclusive para levantar la mano y participar en la clase.9

Así mismo, todas las herramientas y materiales deben ser asequibles y se ha de evitar el uso de libros pesados. Un terapeuta ocupacional puede ayudar en la postura. Hay bastidores de pie y férulas que son recomendados para mantener la musculatura en extensión y evitar el acortamiento de los músculos. 10

Es posible que en determinado momento se vean afectadas las extremidades superiores y con esto, la escritura, por lo que conviene adaptar lápices o plumas con esponja, gomas o incluso atravesarlos con una pelota de plástico o de hule pequeña que favorezca un mejor agarre. También se pueden hacer muchas tareas a través de ordenadores y teclados.11

Se les debe permitir usar dispositivos para grabar las clases.

Es importante manejar la confidencialidad de cierta información médica sobre la evolución de la enfermedad con el resto de la clase.

Hablar acerca de la DMD con naturalidad y apertura, y de las necesidades individuales es crucial, además de manifestar siempre solidaridad y comprensión hacia el niño con DMD.

Algunos ejemplos de juegos que se pueden realizar en la clase:

Para motivar la inclusión entre compañeros, a continuación proponemos el juego “Ponte en mi lugar”, para realizar en clase y trabajar la empatía y la concienciación sobre la distrofia muscular de Duchenne.

A continuación, encontrarás el material descargable con las instrucciones del juego así como un cartel recortable para poner en el aula , con la frase “Nuestras diferencias nos hacen únicos y el respeto nos une”:

 

Referencias

  1. Venugopal V, Pavlakis S. Duchenne Muscular Dystrophy. [Updated 2018 Oct 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482346/
  2. Romitti, P. A., Zhu, Y., Puzhankara, S., James, K. A., Nabukera, S. K., Zamba, G. K., … MD STARnet (2015). Prevalence of Duchenne and Becker muscular dystrophies in the United States. Pediatrics135(3), 513–521. doi:10.1542/peds.2014-2044
  3. Shapiro F., Zurakowski D., Bui T., and Darras B. T. Progression of spinal deformity in wheelchair-dependent patients with Duchenne muscular dystrophy who are not treated with steroids. The Bone & Joint Journal 2014 96-B:1, 100-105 .
  4. Magliano, L., & Politano, L. (2016). Family context in muscular dystrophies: psychosocial aspects and social integration. Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology, 35(2), 96–99.
  5. Andrews, J. G., & Wahl, R. A. (2018). Duchenne and Becker muscular dystrophy in adolescents: current perspectives. Adolescent health, medicine and therapeutics9, 53–63. doi:10.2147/AHMT.S125739
  6. Fujino, H., Iwata, Y., Saito, T., Matsumura, T., Fujimura, H., & Imura, O. (2016). The experiences of patients with Duchenne muscular dystrophy in facing and learning about their clinical conditions. International journal of qualitative studies on health and well-being11, 32045. doi:10.3402/qhw.v11.32045
  7. Filippo, T. D., Parisi, L., & Roccella, M. (2014). Psychological aspects in children affected by duchenne de boulogne muscular dystrophy. Mental illness4(1), e5. doi:10.4081/mi.2012.e5
  8. Guía destinada al Sistema Educativo. Distrofia Muscular de Duchenne y Becker de la Asociación Duchenne Parent Project España.
  9. Muscular Dysprophy Campaign. Inclusive education for children with muscular dystrophy and other neuromuscular conditions. Guidance for primary and secondary schools.  Segunda edición. Leigh Chambers Editor. Disponible en:  http://www.musculardystrophyuk.org/assets/0002/2928/Inclusive_Education.pdf.
  10. Díaz R, Inostroza C, Quijada Y y Nuñez V. Integración escolar en alumnos con distrofia muscular de Duchenne. 2010. Disponible en:  http://www.apsique.cl/wiki/EducDistrofia.

Cómo hablar con los demás sobre la distrofia muscular de Duchenne

La Dra. Irene Beatriz Zschaeck, de la Unidad de Patología Neuromuscular del Hospital Sant Joan de Deu, explica en el siguiente video algunos consejos que pueden ayudar a los padres a la hora de comunicar la noticia del diagnóstico de Duchenne a los demás miembros de la familia, así como a otras personas cercanas.

Los padres, una vez que estén preparados, han de decidir cómo y cuándo comunicar la noticia a los hermanos, tíos, abuelos y otros miembros de la familia. Para ello, puede ser bueno preparar una explicación que ayude a desarrollar lo que se quiere contar de una forma clara y sencilla.

Al ser una enfermedad con un componente hereditario, y que en la mayoría de los casos es la madre la portadora del gen que en su hijo se ha expresado con la enfermedad de Duchenne; en algunos casos, podría despertar sentimientos de culpa y tristeza. No obstante, es importante tener presente que una enfermedad nunca es culpa de nadie y que sentimientos de este tipo en general nos paralizan y no nos dejan avanzar.

La Dra. Zschaeck incide en la importancia de focalizarse en los puntos positivos, en cómo vamos a hacer para que nuestro hijo siga adelante, sea feliz y tenga el mejor cuidado y manejo de la enfermedad.

Consejos para evitar complicaciones musculares con la enfermedad de Duchenne

La Doctora Julita Medina, de la Unidad de Rehabilitación del Hospital San Joan de Deu, nos detalla una serie de pautas que podemos llevar a cabo con la finalidad de evitar las complicaciones de la distrofia muscular de Duchenne. En esta enfermedad, el tratamiento temprano puede ayudar a retrasar su progresión y mejorar la calidad de vida del paciente. Entre las recomendaciones que nos indica la doctora, cabe destacar:

  • Practicar de forma regular los tipos de estiramientos que te enseñarán los profesionales médicos. El hecho de que los padres ayuden a sus hijos a realizar estiramientos de forma diaria es muy importante.
  • Hacer ejercicio desde la primera infancia. Uno de los deportes que nos aconseja la doctora Julita Medina es la natación, un ejercicio que, además de que los pacientes de Duchenne podrán practicar durante un período largo de tiempo, implica al cuerpo en su totalidad, favoreciendo y fomentando el ejercicio con los compañeros.
  • Ejercicios de tipo respiratorio. Una vez que el paciente de Duchenne alcanza la adolescencia, es probable que necesite algún tipo de asistencia respiratoria, ya que los músculos encargados de dicha función se ven debilitados por la enfermedad. Debido a este motivo, los fisioterapeutas y médicos encargados de la rehabilitación enseñarán a los padres cuáles son los procedimientos adecuados a la hora de afrontar situaciones que afecten al aparato respiratorio como puede ser un episodio de tos. En estos casos los médicos enseñarán la técnica correcta para que cuando un paciente no cuente con la suficiente fuerza para sacar el moco, al final consiga hacerlo con facilidad.

Si quieres ampliar información al respecto, no dejes de consultar las recomendaciones de la Doctora julita Medina en el siguiente vídeo:

Cómo y cuándo hablar con tu hijo sobre la distrofia muscular de Duchenne

La Dra. Irene Beatriz Zschaeck, de la Unidad de Patología Neuromuscular del Hospital Sant Joan de Deu, nos cuenta en el siguiente vídeo cómo hablar con nuestro hijo sobre la distrofia muscular de Duchenne.

Hemos de tener en cuenta que el proceso de asimilación y la comprensión de una enfermedad como la distrofia muscular de Duchenne, en el caso de los niños, requiere de una información y explicaciones distintas a la que los adultos hayamos recibido previamente por parte del médico.

Es importante adaptarse al ritmo del niño; necesitamos escucharle y observar cuál es su respuesta y comportamiento para poder analizar de qué manera debemos actuar. Si bien hay niños que mostrarán curiosidad y harán muchas preguntas, otros pueden ser más callados y preferir no sentirse saturados con demasiada información.

En el caso de que el niño sea curioso y quiera tener mucha información sobre la enfermedad, es aconsejable buscar la ayuda de los profesionales, quiénes nos darán los recursos necesarios para poder dar una respuesta adecuada a todas las dudas que a nuestro hijo le puedan surgir.

Por el contrario, si el niño es más tímido, reservado, y no hace tantas preguntas sobre el tema, podemos aprovechar las visitas al médico y las sesiones de fisioterapia para hablar sobre ello de una manera natural.

En el siguiente vídeo, la Dra.  Zschaeck también explica la importancia del lenguaje que empleamos, ya que al hablar con nuestro hijo, las palabras a utilizar siempre han de ser sencillas y fáciles de entender para que ellos lo capten a la primera sin que les quede ninguna duda de qué es lo que les está pasando.

El hogar y el centro educativo: consejos a tener en cuenta

Los niños con distrofia muscular de Duchenne experimentan una progresiva debilidad de los músculos que se hace más notoria tras la primera infancia, a partir de la edad de 2-3 años.1-2

Desde la dificultad para caminar en edades tempranas hasta la necesidad de respiración asistida en las etapas finales de la enfermedad, pasando por la necesidad de silla de ruedas, son muchos los cambios que se experimentan en las diferentes etapas de la enfermedad3. ¿Cómo afrontar estos cambios?, ¿qué aspectos prácticos debemos tener en cuenta?, ¿puede ayudarnos la tecnología?.

Hoy en día, existen aparatos ortopédicos, andadores, scooters motorizados o sillas de ruedas que proporcionan una mayor independencia a las personas con Duchenne, pero, además, hay que tener en cuenta algunos aspectos en lugares como el hogar y la escuela para que se adapten a sus necesidades y mejoren su autonomía y calidad de vida.

  1. Acondicionar el hogar

Amoldar el hogar a las necesidades de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne es uno de los puntos clave para mejorar la calidad de vida de éstos y de los cuidadores.

Indicamos algunas adaptaciones que se pueden realizar en el hogar:

  • Incorporar rampas, puertas más anchas y elevadores de escaleras, permitirá una mejor movilidad.
  • Instalar barras de apoyo ayudará al desplazamiento por los diferentes espacios de la vivienda: sentarse o levantarse de la silla de ruedas, entrar en la ducha, subir las escaleras o salir de la cama, entre otras acciones.
  • Si vivís en una casa de varias plantas, es recomendable transformar en dormitorio una habitación ubicada en la planta baja para no tener que usar las escaleras.
  • Colocar protectores en las esquinas de los muebles evitará disgustos innecesarios como cortes y heridas por caídas, que se pueden hacer más recurrentes según avanza la enfermedad.
  • Para lograr un sueño más profundo, es preferible adquirir un colchón de alivio de presión que, a su vez, proporcionará mayor soporte y comodidad.
  • En el baño, se puede utilizar una bandeja para el lavado del cabello que se colocará en el lavabo. Las bañeras abiertas permitirán un acceso directo a la ducha, y las sillas o taburetes proporcionarán comodidad y seguridad. Junto al inodoro, las barras ajustables y extraíbles dotarán de autonomía a los pacientes con Duchenne.
  1. En los centros educativos

En los centros educativos se pueden llevar a cabo una serie de medidas que faciliten el día a día de las personas con Duchenne. A continuación, destacamos algunas:

  • Un acceso al centro adaptado a las personas con movilidad reducida es uno de los aspectos a tener en cuenta al escoger un colegio para nuestros hijos. El centro deberá asegurar la movilidad del niño, así como el acceso a los servicios y las zonas de recreo.
  • A medida que avanza la enfermedad, puede ser necesario que el niño disponga de un asiento especial para que adquiera una postura adecuada a la hora de interactuar con el profesor, con el resto de la clase y con los materiales escolares.
  • Por último, hay que ayudar a que los profesores y los compañeros conozcan la enfermedad y las necesidades específicas del niño con DMD. Para ello, ponemos a tu disposición esta infografía que puede ser compartida entre los compañeros de tu hijo.

Infografía Duchenne niños

 

Referencias:

  1. Goemans N, et al. Eur Neurol Rev. 2014; 9:78-82.
  2. Ciafoloni E, et al. J Pediatr. 2009;155: 380.385.
  3. Humbertclaude V, et al. Eur J Paediatr Neurol. 2012;16:149-160.