Duchenne: y ahora, ¿cómo lo contamos?

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Puede que tras recibir el diagnóstico de que vuestro hijo presenta distrofia muscular de Duchenne (DMD) os ronden miles de preguntas por la cabeza y entre ellas: “Y ahora, ¿cómo lo contamos?”

Realmente no hay una fórmula para dar esta noticia a las personas que nos rodean, pero quizás os sirvan estos consejos para hacerlo un poco más fácil:

Vosotros decidís a quién informar

Es importante proporcionar la información adecuada sobre la distrofia muscular de Duchenne y estar dispuesto a explicar lo que significa. En general, tanto adultos como niños pueden procesar mejor una situación si sienten que la entienden.

Pensad que es positivo ser abiertos y sinceros con los demás sobre lo que pasa, aunque dependerá de vosotros en qué momento y a quién se lo contáis.

Comenzad con lo básico

Hablad con ellos de una forma sencilla, explicando lo que consideréis según lo que los demás son capaces de comprender y aceptar. No es lo mismo contárselo a los abuelos o a los primos que a vuestros mejores amigos.

A los adultos, dadles tantos detalles como estiméis adecuados. Si hay ciertas cosas que os resultan más difíciles de hablar, es bueno tener información al respecto o indicarles donde pueden encontrar información fiable sobre la DMD.

Con los niños es mejor utilizar un lenguaje sencillo con explicaciones simples, adecuadas para su edad, que les ayuden a comprender lo que ocurre.

Explicad cómo es vivir con la enfermedad de Duchenne

Contadle cómo es la vida diaria del niño, los desafíos físicos a los que se enfrenta y supera, los distintos tratamientos médicos y terapias complementarias, la evolución de la enfermedad con el paso del tiempo, etc.

Si os preguntan cómo pueden ayudar, sed concretos sobre las formas en que pueden proporcionar su ayuda. Si no sabéis qué decir, simplemente agradecedles su apoyo.

Responded a las preguntas de forma sincera

Es normal que os quieran hacer preguntas sobre la DMD. Esto demuestra su interés tanto por el niño como por vosotros. Las preguntas son una oportunidad para enfrentarse, con información y apoyo, a cualquier preocupación que las personas tengan.

Es bueno que podáis transmitir que estáis ahí tanto para responder a sus preguntas como para compartir sentimientos. Esto es particularmente importante para los niños, porque las preguntas permitirán resolver malentendidos y les ayudará a explicar cómo se sienten.

Dejad que las personas analicen la noticia a su manera

Las personas a las que les contéis la noticia pueden reaccionar de distintas maneras: algunas necesitarán más información, mientras que otras no querrán ni oír hablar de la parte “médica” de la distrofia muscular de Duchenne. Algunas pueden encontrar difícil hablar sobre sus sentimientos, mientras que otras quizás no podrán parar de hacerlo. Habrá quien querrá estar rodeado de gente mientras que otros desearán estar solos.

Comunicadlo al colegio

Podéis solicitar una reunión con los miembros del profesorado que están implicados en la educación de vuestro hijo. Esto os permitirá hablar abiertamente con ellos de cualquier inquietud, necesidad especial o ideas que puedan tener. Es fundamental que les proporcionéis toda la información que necesiten sobre la DMD, además de los tratamientos y terapias que el niño está recibiendo.

Aunque hablar con amigos y familiares acerca de la distrofia muscular de Duchenne pueda resultar difícil y en algunas ocasiones abrumador, es una parte esencial del proceso de afrontarlo. Recordad que, una vez que las personas más cercanas lo sepan, serán un gran apoyo.

Consejos para convivir mejor con Duchenne

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Vivir con una enfermedad progresiva supone un reto tanto para la persona que la padece como para la familia, amigos, cuidadores, etc. Los avances médicos y el manejo multidisciplinar de la distrofia muscular de Duchenne (DMD) están consiguiendo una mayor calidad de vida para los pacientes y posibilitando que cada vez más jóvenes con esta enfermedad accedan a la universidad, desarrollen una carrera profesional y puedan formar sus propias familias.

¿Cómo podemos ayudar?

A medida que la distrofia muscular de Duchenne progresa, podemos realizar ciertos cambios o modificaciones en nuestro hogar y en el colegio:

1. En casa

  • Alimentación. El avance de la debilidad muscular puede dificultar la masticación y tragar. Para facilitarlo:
    • Pica los alimentos que son difíciles de masticar: carne, ensalada o fruta.
    • Prepara los alimentos en forma de cremas o purés.
    • Hay alimentos en formato crema que pueden hacer las comidas más divertidas: humus, guacamoles, queso crema, paté.
  • Utensilios para comer. Si la debilidad empieza a afectar a los dedos y resulta difícil agarrar los cubiertos, se pueden utilizar cubiertos con sujeción o con mango contorneado para facilitar la tarea.
  • Deambulación.
    • Coloca barras de agarre en sitios estratégicos de la casa, de tal forma que sea más sencillo desplazarse, entrar y salir de la ducha, subir escaleras o levantarse de la cama.
    • Evita que haya cosas por el suelo (cables, objetos, alfombras, etc.) que dificulten el movimiento o puedan provocar una caída.
    • Coloca protectores en las esquinas puntiagudas de los muebles para ayudar a prevenir cortes o hematomas por caídas.
    • Si la vivienda tiene varias plantas, habilita una habitación en un lugar accesible, así evitamos la necesidad de subir escaleras.
    • Las rampas y puertas más anchas facilitan la movilidad cuando es necesario una silla de ruedas.
  • Movilidad. Existe una variedad de dispositivos que facilitan la movilidad de los pacientes con DMD, que se adaptan a las necesidades y dificultades de cada paciente en cada fase de la enfermedad. Soportes, andadores, patines motorizados o sillas de ruedas facilitan ir de un sitio a otro sin necesidad de ayuda y manteniendo la independencia.
  • En el cuarto de baño.
    • Las bañeras de fácil acceso hacen que entrar y salir del baño sea más sencillo.
    • Los taburetes o sillas para la ducha aportan seguridad y facilitan el aseo.
    • Las bandejas de lavado del cabello facilitan la higiene del pelo y la cabeza en el lavabo.
  • Sueño. La debilidad muscular puede hacer que sea más difícil encontrar la postura adecuada para dormir. Los colchones que alivian la presión proporcionan mayor soporte y comodidad.

2. En el colegio

Los niños con distrofia muscular de Duchenne pueden asistir a preescolar y primaria casi sin ningún problema, pero a medida que la enfermedad avanza puede ser necesario ir realizando ciertos ajustes:

  • Acceso adaptado a las personas con movilidad reducida.
  • Disponibilidad de un asiento especial que permita una postura adecuada para interactuar con el profesor y sus compañeros.
  • Las ayudas moldeables para el agarre pueden ayudar a escribir o usar pantallas táctiles.

La Guía destinada al sistema educativo, desarrollada por Parent Project, puede ayudar a los profesores a comprender la enfermedad, pero es importante informarles si el niño:

  • Necesita adaptación en el aula; por ejemplo, espacio para una silla de ruedas.
  • Necesita ayuda para desplazarse, comer o ir al baño.
  • Necesita traer equipos adaptativos a la escuela.
  • Necesita tomar medicamentos durante la jornada escolar.

Sin embargo, conforme progresa la enfermedad, una escuela alternativa más especializada y que pueda apoyar mejor las necesidades del niño podría ser una buena opción.

Terapias de rehabilitación y apoyo para pacientes con distrofia muscular de Duchenne

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Las terapias de rehabilitación y apoyo psicosocial forman parte del manejo multidisciplinar de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). Serán llevadas a cabo por fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, logopedas, psicólogos, etc., que trabajarán conjuntamente para aumentar o preservar las capacidades funcionales, prolongar la marcha, y mejorar en lo posible la integración social y la calidad de vida de los niños con DMD.1

El programa de rehabilitación y apoyo debe ser:2

  • Precoz: iniciándose desde el momento del diagnóstico.
  • Constante: el tratamiento fisioterápico debe ser continuado.
  • Individualizado: según las características clínicas de cada persona.
  • Adaptado: según la fase evolutiva de la enfermedad.

 

EJERCICIOS Y ESTIRAMIENTOS PARA PACIENTES CON DMD

Es fundamental establecer dentro de las rutinas diarias en el hogar, un plan gradual de estiramientos que contribuya a mantener los músculos flexibles (evitando las contracturas), el rango de movimiento y la funcionalidad.1

Fundamentalmente hay dos tipos de estiramientos:3

  • Pasivos: en los que la articulación se mueve lentamente pero enérgicamente hasta conseguir su máxima extensión, manteniendo esta posición unos segundos.
  • Activos: en los que la articulación se mueve empujando contra un objeto fijo.

También es recomendable la realización de ejercicios o actividad aeróbica como la natación y mantener la actividad física sin sobreesfuerzos.4

 

FISIOTERAPIA PARA PACIENTES CON DMD

La fisioterapia en los niños con DMD ayuda a prevenir la rigidez articular y otras molestias, al mismo tiempo que contribuye a mantener la movilidad, la funcionalidad y la capacidad de caminar durante el mayor tiempo posible.

Tras la valoración de las capacidades y características del niño, se comenzará con un programa fisioterápico entre cuyos objetivos estarán:2

  • Mejorar/mantener/retrasar la pérdida de fuerza muscular.
  • Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las articulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de movilidad articular.
  • Promover/estimular/prolongar la deambulación, retrasando así las complicaciones derivadas de la sedestación prolongada.
  • Estimular la independencia y las funciones físicas.

 

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA PARA PACIENTES CON DMD

La pérdida de fuerza y debilidad progresiva de los músculos también afecta a los músculos respiratorios, provocando que el flujo inspiratorio y espiratorio sea menos efectivo, además la tos se debilita y se vuelve ineficaz. La tos ineficaz aumenta el riesgo de complicaciones respiratorias al estar disminuida la capacidad de expulsión de las secreciones respiratorias.1,5

La fisioterapia respiratoria juega un papel fundamental en la DMD ya que enseñará al niño técnicas para:

  • Favorecer la expansión de los pulmones.
  • Preservar la flexibilidad de la musculatura torácica.
  • Incrementar la eficacia de la tos para facilitar la eliminación de las secreciones bronquiales.

 

TERAPIA OCUPACIONAL Y DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Cuando la pérdida de fuerza muscular provoca que las habilidades físicas se resientan, la terapia ocupacional puede ayudar a los pacientes con DMD a recuperar las habilidades motoras perdidas y a aprender formas de trabajar con los músculos debilitados.7

Además, los terapeutas ocupacionales contribuyen a la valoración y evaluación no solo de las necesidades físicas, sino también de las sociales y las psicológicas con el objetivo de:2

  • Maximizar o mantener un nivel óptimo de las habilidades y capacidades físicas.
  • Estimular y promover la independencia en la realización de actividades de la vida diaria, educativa y de ocio.
  • Proporcionar los dispositivos de apoyo más adecuados como ayudas técnicas y adaptación del hogar.
  • Mejorar la calidad de vida tanto del niño como de su familia.

 

LOGOPEDIA PARA NIÑOS CON DMD

Algunos niños con DMD pueden presentar problemas en el desarrollo del lenguaje o del habla, además, la pérdida de fuerza muscular también afecta a la musculatura orofacial. Si a esto le sumamos la debilidad de la musculatura respiratoria, derivará con problemas para la respiración, la deglución, la masticación y el habla.8

Con la ayuda de un logopeda se trabajan funciones relacionadas con la voz y el habla, la deglución y masticación, el patrón respiratorio y la coordinación fono-respiratoria.

Los objetivos básicos de la intervención del logopeda son:2

  • Prevenir, mantener y/o retrasar la pérdida de capacidad de articular palabras y de tragar, mejorando, en este sentido, la calidad de vida de los afectados.
  • Contribuir a la optimización de la comunicación y deglución, de tal forma que sean lo más funcionales posible.
  • Tratar y reeducar la deglución para prevenir y paliar los problemas de dificultad al tragar o en la alteración de la ingesta de alimentos.

 

IMPORTANCIA DEL APOYO PSICOSOCIAL

El apoyo psicosocial debe ser parte de la rutina de la atención médica desde el momento del diagnóstico de la distrofia muscular de Duchenne. Aunque no todos los niños con DMD tienen dificultades psicosociales, si tienen un mayor riesgo de padecerlas, pudiendo existir:9

  • Dificultad para relacionarse socialmente y/o hacer amistades.
  • Problemas de aprendizaje.
  • Ansiedad/preocupación excesiva o constante.
  • Discusiones frecuentes y arrebatos de comportamiento; dificultad para controlar enfado o tristeza.
  • Problemas de ajuste emocional y ansiedad y/o depresión.

En los niños con DMD existe una mayor probabilidad de trastornos de comportamiento neurológico y neurodesarrollo, incluyendo trastornos del espectro autista, trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) y trastorno obsesivo compulsivo (TOC). Estas situaciones se pueden ir evaluando para ver la necesidad de intervención psicoterápica.4

Además, para muchos padres el estrés causado por los problemas psicosociales del niño excede incluso al estrés relacionado con los aspectos físicos de la enfermedad, por lo que el apoyo psicológico puede resultar beneficioso para ambos.4

No hay que olvidar que, además del apoyo psicosocial realizado por profesionales sanitarios, los pacientes y sus familias pueden recibir este apoyo de las asociaciones de pacientes10, ayudando a dar repuesta a muchas de sus preguntas y hacer sentir a las familias que no están solas.

 

Referencias:

1. Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne guía para familias. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2020/07/GUIA-PARA-FAMILIAS.-Diagnostico-y-manejo-de-la-DMD.pdf.

2. ASEM. Guía de las enfermedades neuromusculares. Información y apoyo a las familias. Disponible en: http://www.asemgalicia.com/wp-content/uploads/Guia-enfermedades-neuromusculares-informacion-apoyo-familias.pdf

3. ASEM: Guía para padres de niños con distrofia muscular tipo Duchenne. Ejercicios físicos. Disponible en: http://www.asemclm.com/wp-content/uploads/2015/07/guia_padres_duchenne.pdf

4. Nascimento Osorio A, et al. Consenso para el diagnóstico y seguimiento del paciente con distrofia muscular de Duchenne. Neurología. 2019;34(7):469-81.

5. Santamaría Damían A, et al. Fisioterapia respiratoria una alternativa para la eliminación de secreciones en la distrofia muscular de Duchenne. fisioGlía. 2018; 5(3): 57-63.

6. NIH. ¿Cuáles son los tratamientos para la distrofia muscular (DM)?. Disponible en: https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/musculardys/informacion/tratamientos

7. ASEM. Terapia ocupacional y distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.asem-esp.org/wp-content/uploads/2018/10/TOyDistrofiamusculardeDuchenne_2013.pdf

8. Duchenne España. Logopedia para personas con DMD. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/tratamiento/terapias-de-rehabilitacion/logopedia-2/

9.  Guía para familias 2020: Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2020/07/GUIA-PARA-FAMILIAS.-Diagnostico-y-manejo-de-la-DMD.pdf

10. Leiva-Cepas F, et al. Puesta al día en distrofia muscular de Duchenne. Medicina de Familia. SEMERGEN. 2021;47:472-81.

Consejos nutricionales para niños con distrofia muscular de Duchenne

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La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad hereditaria que afecta principalmente a los varones y que se caracteriza por una debilidad muscular progresiva1. La causa de la DMD es la mutación del gen responsable de producir distrofina, una proteína necesaria para que los músculos funcionen correctamente1,2. La ausencia de distrofina conduce a una degeneración de los músculos y a una importante pérdida de masa muscular1.

La DMD no solamente afecta a los músculos del aparato locomotor, que permiten que nos movamos y nos desplacemos, sino también a aquellos músculos que forman parte del corazón, aparato respiratorio, aparato digestivo, etc.1 Todo esto implica que los pacientes con DMD lleguen a ser físicamente inactivos y puedan presentar problemas digestivos (estreñimiento, dificultad para tragar, etc.), entre otros3. Por eso, los requerimientos nutricionales de los pacientes con DMD no son los mismos que los de la población general3.

Objetivos de una alimentación adecuada

Si los pacientes con DMD siguen unos hábitos alimenticios adecuados, les permitirá:

  1. Mantener un peso adecuado. El sobrepeso y la pérdida de peso involuntaria son muy frecuentes en la DMD y pueden repercutir de forma negativa en la salud y calidad de vida del paciente1,4.
  2. Prevenir o manejar otros problemas derivados de la DMD. Como hemos comentado, la DMD puede afectar a los músculos del aparato digestivo y provocar problemas como disfagia (dificultad para tragar alimentos) o estreñimiento1. Por otra parte, la pérdida de masa ósea es también habitual en los pacientes con DMD y se relaciona con la toma de medicamentos corticoides1.

Recomendaciones generales

Algunas recomendaciones dietéticas generales para los pacientes con DMD son5:

  • Seguir una dieta rica en proteínas, ya que ayudan en la formación de masa muscular. Sin embargo, deben seleccionarse alimentos con un alto contenido en proteínas pero con un bajo contenido en grasas. Algunos ejemplos son: mariscos, carne de pollo o pavo, legumbres o productos lácteos desnatados.
  • Incluir alimentos ricos en antioxidantes, como frutas y verduras.
  • Incluir aceites vegetales, como el aceite de oliva.
  • Reducir o limitar el consumo de alimentos refinados y/o ricos en grasas.
  • Beber unos 6-8 vasos de agua diarios.

Asimismo, se aconseja evitar el consumo de café, alcohol y tabaco, así como hacer ejercicio físico ligero (en la medida de lo posible).

Recomendaciones específicas

Según la etapa de la enfermedad en la que se encuentre el paciente, será necesario seguir pautas distintas. A continuación, describimos algunas de las recomendaciones más destacadas para situaciones específicas de la DMD:

  • Sobrepeso. El sobrepeso se produce por la disminución de la actividad física y el uso de medicamentos corticoides1,4. Para perder peso, se recomienda reducir el consumo de bebidas azucaradas y otros alimentos que aporten muchas calorías, reducir el número de comidas fuera de casa y aumentar el consumo de frutas y verduras1.
  • Bajo peso. Con la progresión de la enfermedad, se produce la transición de sobrenutrición a malnutrición. La debilidad muscular es la causa principal de una alimentación deficitaria, ya que disminuye la autonomía del paciente a la vez que provoca alteraciones del aparato digestivo4. En este caso, las recomendaciones incluyen la toma de alimentos con un alto contenido energético y proteico y comer en cantidades pequeñas, pero más a menudo3.
  • Estreñimiento. Para prevenir o tratar el estreñimiento es importante que la dieta incluya una cantidad abundante de agua y un aporte de fibra adecuado1,4. Algunos alimentos ricos en fibra son los cereales integrales (arroz, avena, pan, pasta…), el aguacate, las legumbres, los espárragos, el brócoli, las acelgas, las espinacas o las judías verdes5.
  • Dificultad para tragar alimentos (disfagia).  En este caso, se aconseja reducir el consumo de alimentos sólidos, adaptar la textura de los alimentos para que al paciente le resulte más fácil tragarlos (p.ej., en forma de puré) y beber agua después de las comidas para enjuagar la garganta1,3,4.
  • Pérdida de masa ósea. El tratamiento con corticoides predispone a la pérdida de masa ósea y aumenta el riesgo de sufrir fracturas1,4. Por eso, se aconseja un aporte adecuado de calcio y vitamina D. Algunos alimentos ricos en calcio son los productos lácteos (leche, yogur, queso), verduras como el brócoli o el kale, pescado en lata (sardinas, salmón), o semillas como la quinoa, el sésamo o la chía1,5. Respecto a la vitamina D, la podemos encontrar en productos lácteos, salmón, atún o huevos, aunque nuestro cuerpo también puede producir vitamina D al exponer nuestra piel a la luz solar1,5.

En resumen, la dieta es un factor importante para el manejo de la DMD, tanto para prevenir como para tratar las alteraciones que caracterizan a esta enfermedad. Seguir una dieta adecuada y adaptada a las necesidades específicas del paciente puede ayudar a mejorar su calidad de vida.

Referencias

  1. Davis J, Samuels E, Mullins L. Nutrition Considerations in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutr Clin Pract. 2015;30:511-21.
  2. La distrofina [Internet]. Duchenne Parent Project España. [último acceso: 17 de julio de 2020]. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/la-distrofina/
  3. Davidson Z, Rodden G, Mazala D, Moore C, Papillon C, Hasemann A, et al. Practical Nutrition Guidelines for Individuals with Duchenne Muscular Dystrophy. En: Regenerative Medicine for Degenerative Muscle Diseases Stem Cell Biology and Regenerative Medicine. Humana Press, New York, NY; 2016. p. 225-79.
  4. Salera S, Menni F, Moggio M, Guez S, Sciacco M, Esposito S. Nutritional Challenges in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutrients. 2017;9.
  5. La alimentación en la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker. Asociación Duchenne Parent Project España. [Internet]. [último acceso: 13 de julio de 2020]. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2019/05/Alimentaci%C3%B3n-DMDB.compressed.pdf

Distrofia muscular de Duchenne: consejos para profesores

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La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad rara, que afecta a alrededor de 1 de cada 3.600‒6.000 niños varones.1,2

Los profesionales de las instituciones educativas deben tener un conocimiento y preparación adecuados para la atención de los niños que padecen esta enfermedad y procurar así una adecuada integración escolar.

Es tarea de la comunidad escolar, de profesores, maestros e instructores, poner en práctica las herramientas necesarias para generar un ambiente propicio para el alumno y para el resto de los compañeros de clase.

Qué importancia tiene la escuela en el niño con DMD

La escuela fomenta de muchas maneras el desarrollo de ciertas habilidades y además facilita las conexiones afectivas, sociales e intelectuales de los niños3.

Todo tipo de intervención educativa que se pretenda lograr en personas afectadas con la DMD va a depender, en gran medida, del grado de distrofia muscular que posea el niño.

A nivel cognitivo, los niños afectados pueden tener dificultades en el habla y de aprendizaje así como inatención o hiperactividad e incluso síntomas del espectro autista.

Por lo tanto, las adaptaciones deben hacerse siempre atendiendo a las características propias del alumno. El profesional encargado de realizar su evaluación tendrá que profundizar y fundamentarse en las sintomatologías típicas de esta enfermedad y llevar a cabo una adaptación curricular siempre que sea necesario, valorando e indagando en aspectos como el carácter normalizador, la facilitación de los materiales específicos y necesarios para el trabajo diario.

La escolarización exitosa del niño con DMD se logra promoviendo una estrecha colaboración entre familiares, docentes y profesionales sanitarios.

Sensibilización en la escuela con casos de DMD

Las buenas relaciones con los compañeros se lograrán gracias a la información y el conocimiento que estos tengan sobre la DMD. Los profesionales educativos deben encargarse de comunicar de manera sencilla y clara, a través de contenidos didácticos y lúdicos, para que los niños comprendan esta enfermedad.

De esta manera, se contribuirá a que el tiempo del niño en el contexto escolar sea tiempo de calidad, disminuyendo posibles burlas y discriminaciones que podrían surgir debido por el desconocimiento. Además, crearemos mayor conciencia y sensibilización tanto en los más pequeños como en sus familias.

¿Cuál es el rol del profesor?

El docente es el principal encargado para la creación de un espacio escolar armónico, donde exista una adaptación del niño con DMD y una aceptación por parte del resto de los compañeros.

La manera de abordar la adaptación dependerá de la etapa escolar y la edad del niño con DMD8

Etapas:

  1. Preescolar hasta los 7 años: pueden tener en muchos casos total movilidad, pero también puede haber ya pequeños problemas musculares o pueden no tener el mismo ritmo de actividad física de sus compañeros.
  2. Transición 6 a 9 años: progresa la dificultad para caminar o cargar peso como su mochila, aunque pueden escribir bien. Presentan mucha fatiga ante actividades mínimas.
  3. Pérdida de la capacidad de caminar entre los 10 y los 14 años: conlleva mayores cambios, desde el ambiente de primaria a secundaria, como mayores limitaciones físicas y en algunos casos necesidad de silla de ruedas.
  4. Adolescencia, 15 a 18 años: pueden aparecer problemas respiratorios y cardiovasculares4.
  5. Los adultos de más de 18 años ya suelen depender de la ayuda de su entorno.

¿Cómo cuidar el lenguaje en clase con niños con DMD?

El tipo de lenguaje contribuye a mejorar el ambiente en el aula y es el profesor el principal encargado de fomentarlo, aquí indicamos varios ejemplos:6

Adjetivos negativos y las frases que deben evitarse:

  • Sufre de…
  • Enfermedad terrible, debilitante
  • Afligido con
  • En silla de ruedas /
  • Confinado a una silla de ruedas
  • Enfermedad (viral)
  • Fatal / terminal
  • Lisiado o lisiado

Adjetivos positivos y frases para usar:

  • Diagnosticado con…
  • Trastorno muscular progresivo
  • Afectado por
  • Necesita la asistencia de una silla de ruedas
  • Trastorno (genético) / condición

¿Qué medidas tomar en clase?

Los niños con DMD no solamente tienen comprometido su desarrollo motor, sino que también pueden tener algunas alteraciones en el lenguaje y retraso global del desarrollo. Se estima que aproximadamente el 40% tienen dificultades para la lectura y una mayor incidencia de alteraciones de escritura o disgrafía.9

En cuanto al espacio en el aula, va a depender del grado de limitación física que tenga el niño. Dado que las afecciones musculares se inician en miembros inferiores, puede ser que sea necesario solamente la adaptación del espacio para silla de ruedas eléctrica.10

En los casos más severos, hay también afección muscular en miembros superiores. Aquí, el contacto del niño con el profesor se debe realizar de forma distinta al resto de los compañeros, ya que este puede tener dificultad inclusive para levantar la mano y participar en la clase.9

Así mismo, todas las herramientas y materiales deben ser asequibles y se ha de evitar el uso de libros pesados. Un terapeuta ocupacional puede ayudar en la postura. Hay bastidores de pie y férulas que son recomendados para mantener la musculatura en extensión y evitar el acortamiento de los músculos. 10

Es posible que en determinado momento se vean afectadas las extremidades superiores y con esto, la escritura, por lo que conviene adaptar lápices o plumas con esponja, gomas o incluso atravesarlos con una pelota de plástico o de hule pequeña que favorezca un mejor agarre. También se pueden hacer muchas tareas a través de ordenadores y teclados.11

Se les debe permitir usar dispositivos para grabar las clases.

Es importante manejar la confidencialidad de cierta información médica sobre la evolución de la enfermedad con el resto de la clase.

Hablar acerca de la DMD con naturalidad y apertura, y de las necesidades individuales es crucial, además de manifestar siempre solidaridad y comprensión hacia el niño con DMD.

Algunos ejemplos de juegos que se pueden realizar en la clase:

Para motivar la inclusión entre compañeros, a continuación proponemos el juego “Ponte en mi lugar”, para realizar en clase y trabajar la empatía y la concienciación sobre la distrofia muscular de Duchenne.

A continuación, encontrarás el material descargable con las instrucciones del juego así como un cartel recortable para poner en el aula , con la frase “Nuestras diferencias nos hacen únicos y el respeto nos une”:

 

Referencias

  1. Venugopal V, Pavlakis S. Duchenne Muscular Dystrophy. [Updated 2018 Oct 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482346/
  2. Romitti, P. A., Zhu, Y., Puzhankara, S., James, K. A., Nabukera, S. K., Zamba, G. K., … MD STARnet (2015). Prevalence of Duchenne and Becker muscular dystrophies in the United States. Pediatrics, 135(3), 513–521. doi:10.1542/peds.2014-2044
  3. Shapiro F., Zurakowski D., Bui T., and Darras B. T. Progression of spinal deformity in wheelchair-dependent patients with Duchenne muscular dystrophy who are not treated with steroids. The Bone & Joint Journal 2014 96-B:1, 100-105 .
  4. Magliano, L., & Politano, L. (2016). Family context in muscular dystrophies: psychosocial aspects and social integration. Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology, 35(2), 96–99.
  5. Andrews, J. G., & Wahl, R. A. (2018). Duchenne and Becker muscular dystrophy in adolescents: current perspectives. Adolescent health, medicine and therapeutics, 9, 53–63. doi:10.2147/AHMT.S125739
  6. Fujino, H., Iwata, Y., Saito, T., Matsumura, T., Fujimura, H., & Imura, O. (2016). The experiences of patients with Duchenne muscular dystrophy in facing and learning about their clinical conditions. International journal of qualitative studies on health and well-being, 11, 32045. doi:10.3402/qhw.v11.32045
  7. Filippo, T. D., Parisi, L., & Roccella, M. (2014). Psychological aspects in children affected by duchenne de boulogne muscular dystrophy. Mental illness, 4(1), e5. doi:10.4081/mi.2012.e5
  8. Guía destinada al Sistema Educativo. Distrofia Muscular de Duchenne y Becker de la Asociación Duchenne Parent Project España.
  9. Muscular Dysprophy Campaign. Inclusive education for children with muscular dystrophy and other neuromuscular conditions. Guidance for primary and secondary schools.  Segunda edición. Leigh Chambers Editor. Disponible en:  http://www.musculardystrophyuk.org/assets/0002/2928/Inclusive_Education.pdf.
  10. Díaz R, Inostroza C, Quijada Y y Nuñez V. Integración escolar en alumnos con distrofia muscular de Duchenne. 2010. Disponible en:  http://www.apsique.cl/wiki/EducDistrofia.

Cómo hablar con los demás sobre la distrofia muscular de Duchenne

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La Dra. Irene Beatriz Zschaeck, de la Unidad de Patología Neuromuscular del Hospital Sant Joan de Deu, explica en el siguiente video algunos consejos que pueden ayudar a los padres a la hora de comunicar la noticia del diagnóstico de Duchenne a los demás miembros de la familia, así como a otras personas cercanas.

Los padres, una vez que estén preparados, han de decidir cómo y cuándo comunicar la noticia a los hermanos, tíos, abuelos y otros miembros de la familia. Para ello, puede ser bueno preparar una explicación que ayude a desarrollar lo que se quiere contar de una forma clara y sencilla.

Al ser una enfermedad con un componente hereditario, y que en la mayoría de los casos es la madre la portadora del gen que en su hijo se ha expresado con la enfermedad de Duchenne; en algunos casos, podría despertar sentimientos de culpa y tristeza. No obstante, es importante tener presente que una enfermedad nunca es culpa de nadie y que sentimientos de este tipo en general nos paralizan y no nos dejan avanzar.

La Dra. Zschaeck incide en la importancia de focalizarse en los puntos positivos, en cómo vamos a hacer para que nuestro hijo siga adelante, sea feliz y tenga el mejor cuidado y manejo de la enfermedad.