Consejos nutricionales para niños con distrofia muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad hereditaria que afecta principalmente a los varones y que se caracteriza por una debilidad muscular progresiva1. La causa de la DMD es la mutación del gen responsable de producir distrofina, una proteína necesaria para que los músculos funcionen correctamente1,2. La ausencia de distrofina conduce a una degeneración de los músculos y a una importante pérdida de masa muscular1.

La DMD no solamente afecta a los músculos del aparato locomotor, que permiten que nos movamos y nos desplacemos, sino también a aquellos músculos que forman parte del corazón, aparato respiratorio, aparato digestivo, etc.1 Todo esto implica que los pacientes con DMD lleguen a ser físicamente inactivos y puedan presentar problemas digestivos (estreñimiento, dificultad para tragar, etc.), entre otros3. Por eso, los requerimientos nutricionales de los pacientes con DMD no son los mismos que los de la población general3.

Objetivos de una alimentación adecuada

Si los pacientes con DMD siguen unos hábitos alimenticios adecuados, les permitirá:

  1. Mantener un peso adecuado. El sobrepeso y la pérdida de peso involuntaria son muy frecuentes en la DMD y pueden repercutir de forma negativa en la salud y calidad de vida del paciente1,4.
  2. Prevenir o manejar otros problemas derivados de la DMD. Como hemos comentado, la DMD puede afectar a los músculos del aparato digestivo y provocar problemas como disfagia (dificultad para tragar alimentos) o estreñimiento1. Por otra parte, la pérdida de masa ósea es también habitual en los pacientes con DMD y se relaciona con la toma de medicamentos corticoides1.

Recomendaciones generales

Algunas recomendaciones dietéticas generales para los pacientes con DMD son5:

  • Seguir una dieta rica en proteínas, ya que ayudan en la formación de masa muscular. Sin embargo, deben seleccionarse alimentos con un alto contenido en proteínas pero con un bajo contenido en grasas. Algunos ejemplos son: mariscos, carne de pollo o pavo, legumbres o productos lácteos desnatados.
  • Incluir alimentos ricos en antioxidantes, como frutas y verduras.
  • Incluir aceites vegetales, como el aceite de oliva.
  • Reducir o limitar el consumo de alimentos refinados y/o ricos en grasas.
  • Beber unos 6-8 vasos de agua diarios.

Asimismo, se aconseja evitar el consumo de café, alcohol y tabaco, así como hacer ejercicio físico ligero (en la medida de lo posible).

Recomendaciones específicas

Según la etapa de la enfermedad en la que se encuentre el paciente, será necesario seguir pautas distintas. A continuación, describimos algunas de las recomendaciones más destacadas para situaciones específicas de la DMD:

  • Sobrepeso. El sobrepeso se produce por la disminución de la actividad física y el uso de medicamentos corticoides1,4. Para perder peso, se recomienda reducir el consumo de bebidas azucaradas y otros alimentos que aporten muchas calorías, reducir el número de comidas fuera de casa y aumentar el consumo de frutas y verduras1.
  • Bajo peso. Con la progresión de la enfermedad, se produce la transición de sobrenutrición a malnutrición. La debilidad muscular es la causa principal de una alimentación deficitaria, ya que disminuye la autonomía del paciente a la vez que provoca alteraciones del aparato digestivo4. En este caso, las recomendaciones incluyen la toma de alimentos con un alto contenido energético y proteico y comer en cantidades pequeñas, pero más a menudo3.
  • Estreñimiento. Para prevenir o tratar el estreñimiento es importante que la dieta incluya una cantidad abundante de agua y un aporte de fibra adecuado1,4. Algunos alimentos ricos en fibra son los cereales integrales (arroz, avena, pan, pasta…), el aguacate, las legumbres, los espárragos, el brócoli, las acelgas, las espinacas o las judías verdes5.
  • Dificultad para tragar alimentos (disfagia).  En este caso, se aconseja reducir el consumo de alimentos sólidos, adaptar la textura de los alimentos para que al paciente le resulte más fácil tragarlos (p.ej., en forma de puré) y beber agua después de las comidas para enjuagar la garganta1,3,4.
  • Pérdida de masa ósea. El tratamiento con corticoides predispone a la pérdida de masa ósea y aumenta el riesgo de sufrir fracturas1,4. Por eso, se aconseja un aporte adecuado de calcio y vitamina D. Algunos alimentos ricos en calcio son los productos lácteos (leche, yogur, queso), verduras como el brócoli o el kale, pescado en lata (sardinas, salmón), o semillas como la quinoa, el sésamo o la chía1,5. Respecto a la vitamina D, la podemos encontrar en productos lácteos, salmón, atún o huevos, aunque nuestro cuerpo también puede producir vitamina D al exponer nuestra piel a la luz solar1,5.

En resumen, la dieta es un factor importante para el manejo de la DMD, tanto para prevenir como para tratar las alteraciones que caracterizan a esta enfermedad. Seguir una dieta adecuada y adaptada a las necesidades específicas del paciente puede ayudar a mejorar su calidad de vida.

Referencias

  1. Davis J, Samuels E, Mullins L. Nutrition Considerations in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutr Clin Pract. 2015;30:511-21.
  2. La distrofina [Internet]. Duchenne Parent Project España. [último acceso: 17 de julio de 2020]. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/la-distrofina/
  3. Davidson Z, Rodden G, Mazala D, Moore C, Papillon C, Hasemann A, et al. Practical Nutrition Guidelines for Individuals with Duchenne Muscular Dystrophy. En: Regenerative Medicine for Degenerative Muscle Diseases Stem Cell Biology and Regenerative Medicine. Humana Press, New York, NY; 2016. p. 225-79.
  4. Salera S, Menni F, Moggio M, Guez S, Sciacco M, Esposito S. Nutritional Challenges in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutrients. 2017;9.
  5. La alimentación en la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker. Asociación Duchenne Parent Project España. [Internet]. [último acceso: 13 de julio de 2020]. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2019/05/Alimentaci%C3%B3n-DMDB.compressed.pdf