Terapias de rehabilitación y apoyo para pacientes con distrofia muscular de Duchenne

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Las terapias de rehabilitación y apoyo psicosocial forman parte del manejo multidisciplinar de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). Serán llevadas a cabo por fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, logopedas, psicólogos, etc., que trabajarán conjuntamente para aumentar o preservar las capacidades funcionales, prolongar la marcha, y mejorar en lo posible la integración social y la calidad de vida de los niños con DMD.1

El programa de rehabilitación y apoyo debe ser:2

  • Precoz: iniciándose desde el momento del diagnóstico.
  • Constante: el tratamiento fisioterápico debe ser continuado.
  • Individualizado: según las características clínicas de cada persona.
  • Adaptado: según la fase evolutiva de la enfermedad.

 

EJERCICIOS Y ESTIRAMIENTOS PARA PACIENTES CON DMD

Es fundamental establecer dentro de las rutinas diarias en el hogar, un plan gradual de estiramientos que contribuya a mantener los músculos flexibles (evitando las contracturas), el rango de movimiento y la funcionalidad.1

Fundamentalmente hay dos tipos de estiramientos:3

  • Pasivos: en los que la articulación se mueve lentamente pero enérgicamente hasta conseguir su máxima extensión, manteniendo esta posición unos segundos.
  • Activos: en los que la articulación se mueve empujando contra un objeto fijo.

También es recomendable la realización de ejercicios o actividad aeróbica como la natación y mantener la actividad física sin sobreesfuerzos.4

 

FISIOTERAPIA PARA PACIENTES CON DMD

La fisioterapia en los niños con DMD ayuda a prevenir la rigidez articular y otras molestias, al mismo tiempo que contribuye a mantener la movilidad, la funcionalidad y la capacidad de caminar durante el mayor tiempo posible.

Tras la valoración de las capacidades y características del niño, se comenzará con un programa fisioterápico entre cuyos objetivos estarán:2

  • Mejorar/mantener/retrasar la pérdida de fuerza muscular.
  • Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las articulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de movilidad articular.
  • Promover/estimular/prolongar la deambulación, retrasando así las complicaciones derivadas de la sedestación prolongada.
  • Estimular la independencia y las funciones físicas.

 

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA PARA PACIENTES CON DMD

La pérdida de fuerza y debilidad progresiva de los músculos también afecta a los músculos respiratorios, provocando que el flujo inspiratorio y espiratorio sea menos efectivo, además la tos se debilita y se vuelve ineficaz. La tos ineficaz aumenta el riesgo de complicaciones respiratorias al estar disminuida la capacidad de expulsión de las secreciones respiratorias.1,5

La fisioterapia respiratoria juega un papel fundamental en la DMD ya que enseñará al niño técnicas para:

  • Favorecer la expansión de los pulmones.
  • Preservar la flexibilidad de la musculatura torácica.
  • Incrementar la eficacia de la tos para facilitar la eliminación de las secreciones bronquiales.

 

TERAPIA OCUPACIONAL Y DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Cuando la pérdida de fuerza muscular provoca que las habilidades físicas se resientan, la terapia ocupacional puede ayudar a los pacientes con DMD a recuperar las habilidades motoras perdidas y a aprender formas de trabajar con los músculos debilitados.7

Además, los terapeutas ocupacionales contribuyen a la valoración y evaluación no solo de las necesidades físicas, sino también de las sociales y las psicológicas con el objetivo de:2

  • Maximizar o mantener un nivel óptimo de las habilidades y capacidades físicas.
  • Estimular y promover la independencia en la realización de actividades de la vida diaria, educativa y de ocio.
  • Proporcionar los dispositivos de apoyo más adecuados como ayudas técnicas y adaptación del hogar.
  • Mejorar la calidad de vida tanto del niño como de su familia.

 

LOGOPEDIA PARA NIÑOS CON DMD

Algunos niños con DMD pueden presentar problemas en el desarrollo del lenguaje o del habla, además, la pérdida de fuerza muscular también afecta a la musculatura orofacial. Si a esto le sumamos la debilidad de la musculatura respiratoria, derivará con problemas para la respiración, la deglución, la masticación y el habla.8

Con la ayuda de un logopeda se trabajan funciones relacionadas con la voz y el habla, la deglución y masticación, el patrón respiratorio y la coordinación fono-respiratoria.

Los objetivos básicos de la intervención del logopeda son:2

  • Prevenir, mantener y/o retrasar la pérdida de capacidad de articular palabras y de tragar, mejorando, en este sentido, la calidad de vida de los afectados.
  • Contribuir a la optimización de la comunicación y deglución, de tal forma que sean lo más funcionales posible.
  • Tratar y reeducar la deglución para prevenir y paliar los problemas de dificultad al tragar o en la alteración de la ingesta de alimentos.

 

IMPORTANCIA DEL APOYO PSICOSOCIAL

El apoyo psicosocial debe ser parte de la rutina de la atención médica desde el momento del diagnóstico de la distrofia muscular de Duchenne. Aunque no todos los niños con DMD tienen dificultades psicosociales, si tienen un mayor riesgo de padecerlas, pudiendo existir:9

  • Dificultad para relacionarse socialmente y/o hacer amistades.
  • Problemas de aprendizaje.
  • Ansiedad/preocupación excesiva o constante.
  • Discusiones frecuentes y arrebatos de comportamiento; dificultad para controlar enfado o tristeza.
  • Problemas de ajuste emocional y ansiedad y/o depresión.

En los niños con DMD existe una mayor probabilidad de trastornos de comportamiento neurológico y neurodesarrollo, incluyendo trastornos del espectro autista, trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) y trastorno obsesivo compulsivo (TOC). Estas situaciones se pueden ir evaluando para ver la necesidad de intervención psicoterápica.4

Además, para muchos padres el estrés causado por los problemas psicosociales del niño excede incluso al estrés relacionado con los aspectos físicos de la enfermedad, por lo que el apoyo psicológico puede resultar beneficioso para ambos.4

No hay que olvidar que, además del apoyo psicosocial realizado por profesionales sanitarios, los pacientes y sus familias pueden recibir este apoyo de las asociaciones de pacientes10, ayudando a dar repuesta a muchas de sus preguntas y hacer sentir a las familias que no están solas.

 

Referencias:

1. Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne guía para familias. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2020/07/GUIA-PARA-FAMILIAS.-Diagnostico-y-manejo-de-la-DMD.pdf.

2. ASEM. Guía de las enfermedades neuromusculares. Información y apoyo a las familias. Disponible en: http://www.asemgalicia.com/wp-content/uploads/Guia-enfermedades-neuromusculares-informacion-apoyo-familias.pdf

3. ASEM: Guía para padres de niños con distrofia muscular tipo Duchenne. Ejercicios físicos. Disponible en: http://www.asemclm.com/wp-content/uploads/2015/07/guia_padres_duchenne.pdf

4. Nascimento Osorio A, et al. Consenso para el diagnóstico y seguimiento del paciente con distrofia muscular de Duchenne. Neurología. 2019;34(7):469-81.

5. Santamaría Damían A, et al. Fisioterapia respiratoria una alternativa para la eliminación de secreciones en la distrofia muscular de Duchenne. fisioGlía. 2018; 5(3): 57-63.

6. NIH. ¿Cuáles son los tratamientos para la distrofia muscular (DM)?. Disponible en: https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/musculardys/informacion/tratamientos

7. ASEM. Terapia ocupacional y distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.asem-esp.org/wp-content/uploads/2018/10/TOyDistrofiamusculardeDuchenne_2013.pdf

8. Duchenne España. Logopedia para personas con DMD. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/tratamiento/terapias-de-rehabilitacion/logopedia-2/

9.  Guía para familias 2020: Diagnóstico y manejo de la distrofia muscular de Duchenne. Disponible en: https://www.duchenne-spain.org/wp-content/uploads/2020/07/GUIA-PARA-FAMILIAS.-Diagnostico-y-manejo-de-la-DMD.pdf

10. Leiva-Cepas F, et al. Puesta al día en distrofia muscular de Duchenne. Medicina de Familia. SEMERGEN. 2021;47:472-81.

Consejos para evitar complicaciones musculares con la enfermedad de Duchenne

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La Doctora Julita Medina, de la Unidad de Rehabilitación del Hospital San Joan de Deu, nos detalla una serie de pautas que podemos llevar a cabo con la finalidad de evitar las complicaciones de la distrofia muscular de Duchenne. En esta enfermedad, el tratamiento temprano puede ayudar a retrasar su progresión y mejorar la calidad de vida del paciente. Entre las recomendaciones que nos indica la doctora, cabe destacar:

  • Practicar de forma regular los tipos de estiramientos que te enseñarán los profesionales médicos. El hecho de que los padres ayuden a sus hijos a realizar estiramientos de forma diaria es muy importante.
  • Hacer ejercicio desde la primera infancia. Uno de los deportes que nos aconseja la doctora Julita Medina es la natación, un ejercicio que, además de que los pacientes de Duchenne podrán practicar durante un período largo de tiempo, implica al cuerpo en su totalidad, favoreciendo y fomentando el ejercicio con los compañeros.
  • Ejercicios de tipo respiratorio. Una vez que el paciente de Duchenne alcanza la adolescencia, es probable que necesite algún tipo de asistencia respiratoria, ya que los músculos encargados de dicha función se ven debilitados por la enfermedad. Debido a este motivo, los fisioterapeutas y médicos encargados de la rehabilitación enseñarán a los padres cuáles son los procedimientos adecuados a la hora de afrontar situaciones que afecten al aparato respiratorio como puede ser un episodio de tos. En estos casos los médicos enseñarán la técnica correcta para que cuando un paciente no cuente con la suficiente fuerza para sacar el moco, al final consiga hacerlo con facilidad.

Si quieres ampliar información al respecto, no dejes de consultar las recomendaciones de la Doctora julita Medina en el siguiente vídeo:

Distrofia Muscular de Duchenne: ¿Debe mi hijo hacer ejercicio?

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La Dra. Julita Medina, de la Unidad de Rehabilitación del Hospital Sant Joan de Deu, habla sobre la importancia de la actividad física como parte del tratamiento de la Distrofia Muscular de Duchenne.

Estiramientos y ejercicio físico recomendado

Una rutina regular de estiramientos para mantener los músculos flexibles y los tendones debe ser parte de la actividad diaria de los pacientes ya que les ayudará a prevenir el desarrollo de contracturas. No obstante, se deben evitar los ejercicios con grandes resistencias y los estiramientos que alargan los músculos, no así los concéntricos que los acortan.

Además, participar en deportes de equipo adaptados puede resultar muy provechoso ya que es una manera de que las personas afectadas por esta patología mejoren su autoestima y desarrollen sus capacidades sociales al sentirse integrados dentro de un grupo.

Pero, ¿qué otros ejercicios recomienda la Dra. Medina? Descubre más consejos sobre el ejercicio en la enfermedad de Duchenne en el siguiente video: